Что такое псевдоэксфолиативный синдром?

Под псевдоэкфолиативным синдромом понимается увеопатия, при которой возникают отложения на передних частях глазного яблока амилоидоподобного вещества. При заболевании возникают нарушения зрения, характерно помутнение и появление кругов.

С целью постановки диагноза применяется классическая и ультразвуковая биомикроскопия, УЗИ, визометрия, скополаминовая проба, периметрия, тонометрия, гониоскопия. Лечение предполагает использование антиоксидантов, витаминных средств, антигипоксантов, а также медикаментов для снижения давления.

Общие сведения

В первый раз данное заболевание было описано в 1917 году учёным Дж. Линдбергом. Существует связь между его появлением и возрастом больного. У лиц до 60 лет вероятность появления болезни составляет 1-2,5%, в 60-69 лет – около 30%, а после 70 лет – 42%.

По статистике псевдоэксфолиативный синдром диагностируется примерно у трети россиян старше 50 лет. У пациентов, страдающих болезнью, риск появления глаукомы составляет 64,6%.

СПРАВКА.
Болезнь чаще встречается у женщин, но у мужчин проходит тяжелее. Распространённость выше в северных краях.

Причины

На данный момент происхождение данного заболевания не было изучено в полной мере. Длительное время специалисты связывали его появление с изменениями строения хрусталика, но эта теория была опровергнута. Считается, что к развитию заболевания обычно приводят такие факторы:

1. Ультрафиолетовое излучение.Оно способствует окислению свободных радикалов, ввиду чего разрушается клеточная мембрана. Это в свою очередь провоцирует атрофию с характерными для эксфолиации симптомами.
2. Травмы глазного яблока.Травмирование провоцирует местные изменения, провоцирующие генетически скомпрометированных лиц пусковой фактор пигментной дисперсии.
3. Внутриорбитальные инфекции.Существует мнение, что поражение органов зрения связано с высокой проницаемостью гематоофтальмологического барьера. Проникать сквозь него может токсоплазма, а также такие вирусы, как опоясывающий герпес и краснуха.
4. Нарушения иммунитета.Эту теорию подтверждает выявление в слёзной жидкости существенного содержания лактоферина, иммуноглобулина класса А и интерлейкинов 6, 10.
5. Наследственная предрасположенность.У ряда пациентов выявляются нарушения экспрессии генов в митохондриях и ядре. Заболевание чаще встречается среди родственников, нежели в популяции. Отмечается аутосомно-доминантный тип.

Факторы риска

По мнению специалистов, к факторам риска относится курение, а также аутоиммунные заболевания. Также отмечается связь между псевдоэкфолиативным синдромом и наличием в анамнезе атеросклероза, аневризмы аорты, артериальной гипертензии.

Некоторые учёные считают причиной таких изменений системную васкулопатию, ввиду чего пациенты, имеющие псевдоэксфолиативный синдром, нередко имеют кардиоваскулярные заболевания.

Патогенез

Основой псевдоэксфолиативных отложений является внеклеточный амилоидоподобный матричный материал, из которого образуются серо-белые гранулы либо фибриллы. Наиболее часто он находится на передней капсуле хрусталика, в радужке, конъюнктиве, в цилиарном теле, зонулярной области либо в передних частях стекловидного тела.

ВНИМАНИЕ!
Псевдоэксфолиативный синдром может развиться при эксфолиативной фибропатии, которая проявляется на коже либо внутренних органах. Данный процесс является системным и говорит о дезорганизации.

Классификация

Различают иммунноопосредованный и генетически детерминированный варианты развития синдрома. Независимо от патогенеза псевдоэкфолиатический синдром появляется в пожилом возрасте. В соответствии с тем, насколько выражены дистрофические изменения, выделяются такие степени болезни:

1. Первая степень.Возникает легкаяатрофия радужки. Патологические процессы не выходят за границы корня оболочки. Отмечается неравномерная структура каймы зрачка. В зоне хрусталика заметно небольшое наслоение амилоида.
2. Вторая степень.Проявляется умеренная атрофия стромы радужки. В области УПК видны существенные пигментные и псевдоэкфолиативные отложения.
3. Третья степень.Атрофия выражена резко. Пигментная кайма смотрится как целлофановая плёнка, что связано с дисперсией пигмента. По причине поражения связочного аппарата появляется подвывих или (реже) вывих пигмента.

Основой клинической классификации являются результаты ультразвуковой биомикроскопии. Выделяются такие стадии развития патологии:

1. Первая стадия.Симптомы соответствуют псевдоэксфолиативному синдрому. Возможна визуализация точечных включений в передних частях органов зрения.
2. Вторая стадия.Указанные вые изменения дополняются начальными симптомами поражения цинновой связки. Последнее проявляется как чередование зон уплощения и истончения. Волокна могут иметь различную длину.
3. Третья стадия.Включения уплощаются и приводят к разрушению связочных структур.
4. Четвёртая стадия.Включения соединяются между собой. Крупные образования удлиняют передний сегмент, а ввиду этого увеличивается продольная ось яблока глаза.

Симптомы

В течение длительного периода болезнь может никак себя не проявлять. Сначала страдает только один орган зрения (обычно левый). Второй вовлекается в процесс через несколько лет после проявления первичных признаков. Обычно пациент жалуется на симптомы уже тогда, когда возникают серьёзные осложнения амилоида.

Возникают помутнения перед глазами. Когда человек смотрит на источник света, перед глазами возникают цветные круги. Зрение становится менее острым ввиду того, что поражается хрусталик, повышается внутриглазное давление и происходит атрофия сфинктера радужной оболочки.

Происходит нарушение аккомодационной способности. Далее нарушается аккомодация, зрение затуманивается, ухудшается рефракция.

Боль возникает исключительно в том случае, если поражается связочный аппарат.

Болезнь прогрессирует крайне медленно. Нередко пациентами игнорируются симптомы. Кроме жалоб непосредственно на органы зрения возможны расстройства иных органов и систем. Так, может проявиться тяжесть в правом подреберье, иногда возникает желтушность кожи.

При скоплении белковых масс в паренхиме почек появляется боль в пояснице, похожая на почечную колику, нарушается мочеиспускание. Когда деструктивные изменения затрагивают толщу миокарда, человек чувствует давление в грудине и покалывание в сердечной зоне.

Было доказано, что псевдоэксфолиативный синдром широко распространён среди тех, кто страдает когнитивными расстройствами, сенильной деменцией, болезнью Альцгеймера и ишемией головного мозга.

Осложнения

При отложении белка в толще масс хрусталика возникает вторичная катаракта ядерного типа. Она нередко дополняется ослаблением связочного аппарата. Ввиду этого больше половины больных катарактой сталкиваются с сублюксацией, реже – с люксацией хрусталика.

Чаще всего болезнь сопровождается офтальмогипернензией. Также может возникнуть псевдоэкфолиативная открытоугольная глаукома. По мере развития заболевания возможны такие осложнения, как глаукомная оптическая нейропатия либо слепота. При повреждении мейбомиевых желёз развивается ксерофтальмия.

Диагностика

На доклинической стадии поставить диагноз довольно сложно. Определить первые симптомы возможно лишь при применении ультразвуковой биомикроскопии. Специфические способы диагностировать болезнь следующие:

1. Биомикроксопия глаза.Даёт возможность визуализировать похожиена хлопья светлые скопления на поверхности оболочек переднего отдела глаза.
2. Гониоскопия. Определяет множественные включения в передней камере. В дальнейшем они могут формировать большие конгломераты. В случаенарушения проницаемости гематоофтальмологического барьера в водянистой влаге можно заметить взвесь крови. При этом объём камеры не меняется.
3. Бесконтактная тонометрия. При заболевании повышается внутриглазное давление. При возникновении вторичной глаукомы снизить ВГД посредством медикаментов тяжело. В случае поражения дренажной системы показано также проведение электронной томографии.
4. УЗИ глаза.При применении диагностики посредством ультразвука возможно выявить разрыв цинновой связки с появлением сферофакии. По причине серьёзных отложений белка происходит нарушение соотношения габаритов заднего и переднего сегментов. Также этот способ используется для осмотра заднего сегмента органов зрения в случае прозрачности оптической среды.
5. Ультразвуковая биомикроскопия. Позволяет определить мелкие включения слабой акустической плотности на глазных оболочках. Также выявляет разницу в длине и лизис отдельных волокон цинновой связки.
6. Скопаламиновая проба.При первой степени отверстие зрачка расширяется до 5 мм, при второй – до 3,5-4 мм. Если речь идет о третей степени заболевания, реакции со стороны зрачка не будет.
7. Визометрия. Дисфункция зрения будет заметна при вторичной глаукоме либо помутнении оптических сред. При серьёзном течении возможно существенное снижение остроты зрения до светоощущения.
8. Периметрия.Выявляет концентрическое сужение поля зрения. Иногда получается определить выпадение конкретных участков из зрительных полей либо скотомы.

При наличии данного заболевания в анамнезе также нужно получить консультацию других врачей. Нужно обследовать сердце, опорно-двигательный аппарат, пищеварительную систему, ЛОР-органы. Комплексное обследование требуется по причине системного поражения фиброзной ткани. Нередко первые признаки поражения дают возможность провести диагностику отложений амилоида в иных паренхиматозных структурах.

Лечение

На данный момент специалисты не разработали этиотропного лечения болезни. Консервативные меры лечения направлены на предупреждение опасных осложнений. В начале развития могут быть показаны такие препараты:

1. Антиоксиданты.Обычно показаны медикаменты, включающие в себя супероксиддисмутазу. Последняя относится к металлопротеидам. Антиоксиданты способствуют разрушению кислорода в активных формах, что предупреждает негативное влияние на ткани органов зрения.
2. Антигипоксанты. Для улучшения обмена веществ и стимуляции дыхания тканей используется цитохром С. Это средство помогает ускоритьэпителизацию и восстановление поражённых структур передних частей глаз.
3. Гипотензивные препараты.Назначаются при высоком внутриглазном давлении, симптомах офтальмогипертензиии, а также на начальных этапах развития псевдоэксфолиативной глаукомы.
4. Витамины.Нужное действие даёт мелилэтилпиридинол. По структуре это аналогВ6, имеющий антиоксидантное и фибринолитическое свойство. Также в процессах окисления и восстановления принимают участие витамины А и Е.

Если заболевание протекает долго, терапия направлена на борьбу со вторичными осложнениями либо на то, чтобы сделать их менее выраженными.

Нередко медикаментозное лечение заболевания является неэффективным. В таком случае может быть показано хирургическое или лазерное вмешательство. Наилучшим вариантом считается ранняя лазерная трабекулопластика, но через 3-4 года появляются рецидивы повышения внутриглазного давления.

ВНИМАНИЕ!
Лучшим методом удаления сублюксированного хрусталика считается факоэмульсификация. Резервная методика — это экстракапсулярная экстракция.

Прогноз

В данном случае прогноз зависит от уровня тяжести протекания болезни, особенностями повреждения структур и имеющимися осложнениями. Если диагностика будет сделана своевременно, а лечение будет правильным, прогноз благоприятный. В случае появления вторичной глаукомы возможна резистентность к консервативному лечению и риски необратимой утраты зрительной функции.

Профилактика

Как таковой специфической профилактики псевдоэкфолиативного синдрома не существует. Даже при проявлении ранних признаков заболевания нужно стать на учёт у офтальмолога. Это связано с повышенным риском глаукомы. Также важно постоянно контролировать внутриглазное давление. Пациентам рекомендовано прибегать к комплексному обследованию органов зрения не менее, чем раз в полгода.

Заключение

Псевдоэксфолиативный синдром – ещё не до конца изученное заболевание. Поскольку специфическая профилактика болезни отсутствует, очень важно при проявлении первых признаков болезни пройти обследование и своевременно принять меры.

Частые вопросы

Что такое Псевдоэксфолиативный синдром обоих глаз?

Псевдоэксфолиативный синдром – системный возраст-ассоциированный, генетически обусловленный эластоз. Суть заболевания состоит в нарушении структуры экстрацеллюлярного матрикса, избыточной продукции и накоплении патологического внеклеточного материала в различных интра- и экстраокулярных тканях [312, 339, 350].

Что такое Псевдоэксфолиативная глаукома?

Эксфолиативная глаукома (также известна как псевдоэксфолиативная глаукома) — это офтальмологическое заболевание, вызванное образованием и накоплением избыточных материалов внутри глаза.

Что такое Псевдоэксфолиация это?

Позже Dvorak-Theobald (1954) ввела термин «псевдоэксфолиация хрусталика» [12]. Псевдоэксфолиативный синдром — это системное дистрофическое заболевание, ассоциированное с возрастом, для которого характерно поражение преимущественно переднего сегмента глаза [13, 14].

Что такое эксфолиативный синдром?

Эксфолиативный синдром — наиболее частая причина открытоугольной глаукомы и возможная причина катаракты, а также осложнений при оперативном ее лечении.

Полезные советы

СОВЕТ №1

Признаки псевдоэксфолиативного синдрома могут быть неочевидными, поэтому регулярно проходите профилактические осмотры у офтальмолога.

СОВЕТ №2

Избегайте трения глаз при нанесении макияжа или при снятии косметики, чтобы не раздражать кожу век и не усугублять симптомы синдрома.

СОВЕТ №3

Поддерживайте здоровье глаз, употребляя питательные вещества, такие как витамины С и Е, омега-3 жирные кислоты, антиоксиданты.