Содержание
Ангионевротический отек или иначе ангиоотек (АО) – состояние, при котором возникает отек, затрагивающий подкожную жировую ткань и глубокие слои кожи.
Это заболевание может также влиять на слизистые оболочки органов мочеполовой, пищеварительной и дыхательной систем.
Некоторые люди могут наследовать это заболевание, в то время как у других оно может развиться в результате внешних факторов.
Хотя симптомы ангионевротического отека похожи на симптомы отека Квинке, механизмы их развития отличаются, поэтому требуется соответствующее лечение.
Эпидемиология
Ангионевротический отек сейчас активно изучается и исследования показывают, что он встречается у примерно 15-25% населения. Половина случаев этого заболевания наблюдается у пациентов с хронической крапивницей.
У людей, принимающих ингибиторы АПФ, вероятность развития ангионевротического отека повышена и составляет от 0,1% до 0,7%.
Наследственный ангионевротический отек (НАО) встречается редко и установлено, что он возникает у 2% людей, у которых родители также страдали от этого заболевания. Развитие НАО не зависит от расы и пола.
Симптомы
Ангионевротический отёк в первую очередь проявляется быстро нарастающим опуханием поверхностного слоя эпидермиса с вовлечением подкожно-жировой клетчатки, что легко видно невооруженным глазом.
При внутреннем распространении отек переходит на органы пищеварения, слизистую оболочку мочевого пузыря, дыхательную систему. У большинства пациентов симптомы исчезают через 72 часа после появления первых признаков ангионевротического отека.
Наследственная и приобретенная формы ангионевротического отека имеют свои особенности развития и протекания.
Наследственный ангионевротический отек (НАО)
Наследственный ангионевротический отек характеризуется образованием не зудящих и плотных отечных участков.
Локализоваться они могут в любых областях тела, но чаще всего в патологический процесс вовлекаются губы и веки, верхняя часть стоп и кисти рук, бедренная часть нижних конечностей, область гениталий.
При включении в процесс верхних отделов дыхательной системы отечность начинается выше гортани, распространяясь на глотку, ротовую полость, поверхность языка, губы.
Отек гортани – одно из самых частых проявлений болезни, симптом периодически наблюдается у половины пациентов с данной патологией.
На отечность гортани указывает осиплость голоса или полное его отсутствие, шумное дыхание, ощущение комка в горле. При отсутствии своевременной помощи нарастающая удушье может стать причиной летального исхода.
Реже ангионевротический отек захватывает стенки кишечника, что проявляется нарастающей болью в животе, обильным поносом, рвотой. При проведении эндоскопии выявляется участок подслизистого отека, не имеющий признаков воспалительной реакции.
При абдоминальном варианте ангионевротического отека клиническая картина сходна с симптоматикой "острого" живота.
В редких случаях отек захватывает мозговые оболочки, что проявляется симптомами нарушения кровообращения в разных отделах головного мозга.
Отек органов мочевыделения вызывает нарушения мочеиспускания и задержку мочи.
Наследственный ангионевротический отек может проявляться отеком мышечного слоя плеча, шеи, спины, а также отечностью бедренных или плечевых суставов.
Чаще всего ангионевротические отеки вызываются травмой, иногда даже незначительной. Спровоцировать их развитие может психоэмоциональный стресс, инфекция, стоматологическое и хирургическое вмешательство, менструация у женщин, низкие температуры, вибрация.
В половине случаев наследственный ангионевротический отек возникает вследствие микротравмы и на фоне хирургического вмешательства. Он характеризуется:
- Образованием отеков преимущественно с одной и той же локализацией;
- Медленным нарастанием основных симптомов. Отечность нарастает в течение 36 часов и разрешается примерно за 3-5 дней. Абдоминальные проявления обычно проходят в течение суток;
- Отсутствием выраженного терапевтического эффекта от применения антигистаминных препаратов и глюкокортикостероидов;
- Рецидивирующим течением. Обострения у некоторых пациентов возникают почти каждую неделю, у других до нескольких раз в год.
Наследственная форма заболевания впервые проявляется до 20 лет, чаще всего в подростковом периоде.
Приобретенный ангионевротический отек (ПАО)
Симптомы приобретенной формы идентичны наследственному варианту болезни, но есть и некоторые отличия:
- Впервые приобретенный ангионевротический отек фиксируется у людей в возрасте от 40 до 50 лет;
- Наследственной предрасположенности не выявляется;
- При острых приступах симптомы после введения концентрата С1-ингибитора по сравнению с наследственным ангионевротическим отеком уменьшаются незначительно;
- Больший терапевтический эффект наблюдается, если пациенту назначаются антифибринолитические средства;
- Развитие симптоматики аутоиммунных и неопластических заболеваний фиксируется через несколько лет после первого эпизода приобретенного ангионевротического отека.
Ангионевротический отек не сопровождается крапивницей и зудом, однако в начальном периоде у некоторых пациентов может возникать кольцевидная эритема.
Сопровождение отека зудом, волдырями и другими симптомами, характерными для атопии, указывает на аллергическую этиологию ангионевротического отека.
Данный вариант ангионевротического отека развивается в основном быстро и чаще всего его принимают за отек Квинке.
Симптомы аллергического ангионевротического отека хорошо устраняются с помощью глюкокортикостероидов, антигистаминов и адреналина.
Отеки изолированной формы, вызванные приемом ингибиторов АПФ, могут появиться как в начале лечения указанными препаратами, так и через несколько месяцев после начала их использования. Они локализуются в области языка и губ, поверхности шеи и гортани.
Не исключается развитие отека кишечника, что проявляется абдоминальными болями, при этом внешних видимых проявлений на теле может не быть.
Прогноз
- Отек, охватывающий гортань, может привести к смертельному исходу, если не будет оказана своевременная медицинская помощь;
- Если ангиоотек с крапивницей периодически обостряются в течение 6 месяцев, то вероятность их повторного возникновения в течение следующих 10 лет достигает 40%;
- У половины пациентов с ангионевротическим отеком и хронической формой крапивницы наблюдается самопроизвольное улучшение состояния;
- Как наследственная, так и приобретенная формы болезни являются хроническими заболеваниями, однако правильно подобранное лечение позволяет предотвратить резко прогрессирующие приступы и существенно улучшает качество жизни пациента.
Механизм развития (патогенез)
Истинный отек ангионевротического происхождения возникает из-за недостатка гена С1-ингибитора, который контролирует активность белковых компонентов крови, связанных с ее свертыванием, воспалительными реакциями, болевыми ощущениями и уровнем артериального давления. В большинстве случаев недостаточная выработка С1-ингибитора обусловлена генетическими нарушениями.
Приобретенный ангионевротический отек возникает из-за ускоренного расщепления и расходования С1-ингибитора. Это может быть вызвано аутоиммунными сбоями, злокачественными опухолями или тяжелыми инфекционными процессами.
Как наследственный, так и приобретенный недостаток С1-ингибитора приводит к увеличению выработки брадикинина и С2-кинина – веществ, которые повышают проницаемость стенок сосудов и создают условия для развития заболевания.
Ангионевротический отек подразделяется на 3 типа:
- При первом типе концентрация и функциональная активность ингибитора снижаются на 50% и более.
- При втором типе отмечается нормальный или повышенный уровень концентрации С1-ингибитора, но его активность снижается практически в два раза.
- При третьем типе механизм образования ангионевротического отека до конца не ясен. Уровень ингибитора и его активность остаются в пределах нормы. Ученые связывают возникновение отека с усилением продуцирования брадикинина и снижением его разрушения под влиянием эстрогенов.
Ангионевротический отек лица может быть аллергической этиологии. В основе его развития лежит активация тучных клеток и высвобождение медиаторов воспаления, таких как лейкотриены, гистамин и простагландины.
Под воздействием этих медиаторов расширяются сосуды кожи, возрастает проницаемость сосудов, развивается отек межклеточного пространства и происходит миграция различных типов клеток в воспалительный очаг.
Это приводит к образованию отека в подкожной клетчатке и глубоких слоях кожи. Внутренний отек может сопровождаться появлением зудящих волдырей на коже.
Первому приступу аллергического ангионевротического отека предшествует сенсибилизация организма к определенному типу аллергена, такому как лекарственные средства, пища, латексные изделия или яды насекомых.
Существует также неаллергическая форма ангиоотека, которая может быть связана с усилением выработки гистамина, изменением продуцирования арахидоновой кислоты, усилением выработки ацетилхолина, накоплением брадикинина или воздействием инфекционных микроорганизмов.
При ангионевротическом отеке с крапивницей в крови у половины пациентов обнаруживаются антитела IgG1, IgG3, IgG4 к α-цепи рецептора FceRI. Под их влиянием происходит высвобождение анафилотоксина С5а.
Также выделяется особая форма приобретенного заболевания – идиопатический ангионевротический отек, когда основная причина патологии не может быть установлена.
Причины заболевания
При наследственной форме ангионевротического отека обострение часто возникает без очевидных причин.
Отек может быть вызван резким изменением погодных условий, психологическим стрессом, физическим перенапряжением.
Аллергический ангионевротический отек возникает под воздействием одного или нескольких аллергенов.
Наиболее часто это белок слюны животных, биологические жидкости насекомых, лекарственные препараты, продукты питания, некачественная косметика. Отек может быть одним из проявлений патологии или сопровождаться аллергическим насморком, крапивницей, пищевой аллергией.
Показания для консультации у врачей
Пациент, у которого есть подозрение на ангионевротический синдром, требует консультации врачей различных специальностей, включая:
- Стоматолог. Если необходимо, проводится очистка полости рта;
- Гастроэнтеролог. Исключаются заболевания желудочно-кишечного тракта;
- Оториноларинголог. У пациентов с ангионевротическим синдромом часто наблюдается высокая частота грибковых инфекций и условно-патогенных микроорганизмов в полости рта, а также отеки гортани;
- Хирург. Консультация данного специалиста необходима пациентам с болевым синдромом в животе;
- Онколог. Исключается наличие злокачественных опухолей;
- Аллерголог-иммунолог;
- Ревматолог. Консультация данного специалиста особенно важна, если отеки локализуются в области суставов.
Первая помощь
Ангионевротический отек является серьезным заболеванием, поэтому необходимо знать, как оказать первую помощь правильно.
При появлении признаков ангионевротического отека следует сразу же:
- Вызвать бригаду скорой помощи;
- Прекратить контакт с предполагаемым аллергеном;
- Если отек возник после инъекции или укуса насекомого, необходимо наложить давящую повязку выше места воздействия. Если укол был сделан в ягодицу, на это место следует нанести лед или холодный компресс. Снижение температуры поможет сужению сосудов и замедлит распространение аллергена по организму;
- Расстегнуть давящую одежду, такую как ремень или галстук;
- Обеспечить поступление свежего воздуха, открыв окна и двери;
- Успокоить пострадавшего;
- Предложить выпить активированный уголь, растворенный в теплой воде. Рекомендуется дозировка одна таблетка на 10 кг веса человека.
Показания к госпитализации в стационар
Плановая госпитализация пациентов, страдающих ангионевротическим отеком, проводится в период улучшения состояния здоровья. Главная цель такой госпитализации заключается в проведении диагностики и выявлении возможных сопутствующих заболеваний.
В случае острого протекания симптомов заболевания или выраженного отека слизистых оболочек, кожных покровов и подкожной клетчатки, пациенты с ангионевротическим отеком экстренно госпитализируются в стационар. Это позволяет немедленно начать необходимое лечение и обеспечить пациенту необходимую медицинскую помощь.
Классификация
Отек ангионевротический может быть классифицирован по клинической картине. Он может быть острым, продолжающимся не более 6 недель, или хроническим, с рецидивами, которые продолжаются более 6 недель. Также он может быть сочетанным, с симптомами крапивницы, или изолированным.
Отек ангионевротический может развиваться по разным механизмам. Он может быть вызван активацией системы комплемента, участием других механизмов или иметь идиопатическую форму.
Наследственный ангионевротический отек подразделяется на три типа. Первый тип связан с абсолютным отсутствием с1-ингибитора и характеризуется изолированным отеком. Второй тип характеризуется относительной нехваткой ингибитора. Третий тип связан с недостатком ингибитора С1 в организме.
Приобретенный ангионевротический отек также может быть разделен на два типа. Первый тип развивается из-за абсолютного отсутствия ингибитора С1. Второй тип связан с относительной нехваткой ингибитора и образованием аутоантител.
Существуют также ангионевротические отеки, которые не связаны с патологическими изменениями в системе комплемента. Они могут возникать из-за активного выхода медиаторов воспаления из тучных клеток. В половине случаев такие отеки сопровождаются крапивницей и имеют общий механизм возникновения и провоцирующие причины. Также могут возникать ангионевротические отеки из-за возрастания активности кининовых механизмов сосудов. Есть также эпизодические ангионевротические отеки, которые характеризуются развитием симптомов, таких как отек, крапивница, лихорадка, зуд кожи, нарастание веса, лейкоцитоз с эозинофилией в крови и повышение уровня сывороточного ΙgM. Эпизодические ангионевротические отеки встречаются редко, но в большинстве случаев их исход благоприятен.
Диагностика
При проведении обследования пациентов важно тщательно собрать информацию о их медицинской истории и жалобах.
Пациенты чаще всего указывают на следующие симптомы:
- Постепенно возрастающий отек лица, включая веки, губы, область щек, волосистую часть головы и лоб;
- Отеки мошонки, конечностей, особенно стоп, область суставов и кистей рук;
- Болезненные ощущения в животе, если отек затрагивает слизистые оболочки органов ЖКТ;
- Отек гортани, который может вызывать лающий кашель при стенозе.
При опросе пациента необходимо выяснить, были ли у него случаи атопии и есть ли у него генетическая предрасположенность к аллергическим заболеваниям.
Физическое обследование пациента в остром периоде позволяет выявить следующие признаки:
- Отеки с различной локализацией. Отечные участки четко отграничены от здоровых областей тела, отек имеет плотную структуру, при надавливании на него не остается ямок;
- Кашель, одышка, хриплый голос, шумное дыхание при отеке, распространяющемся на гортань;
- Кишечные колики, рвота и тошнота с поносом при поражении органов пищеварения.
Инструментальное обследование включает:
- Измерение пульса. При аллергическом отеке устанавливается учащенный пульс;
- Артериальное давление – может быть нормальным или пониженным;
- Частота сердечных сокращений – может быть замедленной или учащенной;
- Тоны сердца, которые могут быть приглушенными;
- Дыхание – может быть поверхностным, сниженным или учащенным.
Осмотр пациента должен проводиться по стандартной схеме:
- Оценка состояния кожных покровов. Особое внимание уделяется их окраске (при аллергическом отеке чаще наблюдается бледность), степени отека и наличию акроцианоза;
- Осмотр лица и головы. Проводится с целью выявления травматических повреждений;
- Осмотр ушей и носа. Обращается внимание на выделение биологических жидкостей, таких как гной, кровь или ликвор;
- Оценка состояния глаз. Осматривается конъюнктива на наличие гиперемии и отека;
- Осмотр шеи. Может быть заметное набухание вен шеи и верхней части туловища, но отсутствует жесткость мышц затылка;
- Осмотр языка. Осматривается на наличие увеличения и оценивается его влажность;
- Осмотр грудной клетки. Исключаются травмы;
- Осмотр живота. Оцениваются его размеры, степень вздутия, наличие напряженности и исключаются симптомы острого живота.
Аллергический ангиоотек необходимо отличать от неаллергического отека.
Таблица дифференциальной диагностики.
Диагноз |
Симптомы |
Обследования |
Критерии, подтверждающие диагноз |
Ангионевротический отек | Отек кожного покрова, приступы удушья, одышка смешанного типа. | Сбор анамнеза и осмотр. Иммунограмма. | Отек формируется за несколько минут, сопровождается выраженным зудом. По иммунограмме повышается уровень IgE. Не выявляется отягощенной наследственности. Антигистаминные препараты эффективны. |
Наследственный ангионевротический отек | Удушье, отек на теле с разной локализацией, одышка. | Осмотр, сбор анамнеза и жалоб. Иммунограмма, Данные физикального обследования. | Отек формирруется за несколько часов, зуд выражен в незначительной степени. Антигистамины не эффективны. IgE почти в норме. |
Лечение
Наследственный отек ангионевротический требует длительного лечения, которое включает следующие меры:
- Купирование острых симптомов;
- Краткосрочная профилактика, чтобы предотвратить обострения;
- Долгосрочная профилактика, чтобы уменьшить тяжесть рецидивов и их частоту.
Немедикаментозное лечение включает следующие меры:
- Поддержание проходимости дыхательных путей и предотвращение гиповолемических нарушений во время острой симптоматики;
- Трахеостомия или интубация в случае острой необходимости;
- Контроль гемодинамики и профилактика перегрузок организма жидкостями у пациентов с сердечно-сосудистыми патологиями.
Пациентам с хроническим протеканием ангионевротического отека рекомендуется следующее поведение во время приступа:
- Соблюдение всех врачебных рекомендаций и внимательное фиксирование изменений в самочувствии при незначительном обострении;
- Вызов скорой помощи или обращение в ближайшее медучреждение при отеке губ, языка или признаках удушья;
- Ношение медицинского браслета с информацией о заболевании и "паспорта" здоровья.
Медикаментозное лечение зависит от правильно установленной формы ангиоотека. Для пациентов с наследственной формой ангиоотека наиболее эффективны следующие препараты:
- Концентраты ингибитора С1, такие как Беринерт;
- Икантибант ацетат (Фиразир);
- Свежезамороженная плазма;
- Антифибринолитики;
- Аттенуированные андрогены;
- Адреналин и антигистаминные препараты второй линии.
Пациентам с наследственным ангиоотеком третьего типа не помогают концентраты ингибитора С1 и антифибринолитические препараты. Из острого приступа таких больных выводят с помощью симптоматической терапии, поддерживая проходимость дыхательных путей и отменяя лечение эстрогенами.
Лечение аллергической формы ангиоотека включает следующие меры:
- Введение антигистамина первого поколения, такого как хлоропирамин;
- Использование глюкокортикостероидов системного действия, таких как преднизолон;
- Обильное щелочное питье;
- Применение антигистаминов первого поколения и препаратов второго поколения;
- Прием стабилизаторов клеточных мембран, таких как кетотифен;
- Использование ферментных препаратов;
- Применение мочегонных лекарств;
- Использование адреналина при выраженных отеках;
- Инфузии дезагрегантов и антикоагулянтов;
- Противогрибковая терапия при высеянии грибковой флоры.
Если пациент госпитализирован для обследования, указанные медикаменты не используются.
Профилактические мероприятия
- Пациентам, у которых ранее был диагностирован ангионевротический отек, следует быть осторожными при назначении лекарств-ингибиторов АТФ, таких как Эналаприл, Каптоприл, Рамиприл, а также антагонистов рецепторов ангиотензина, таких как Телмисартан, Эпросартан, Валсартан. Это правило также распространяется на пациентов с семейной предрасположенностью к ангионевротическому отеку и на тех, кто получает иммуносупрессивную терапию после трансплантации тканей и органов;
- Пациентам с тяжелыми анафилактическими реакциями, вызванными пищевыми продуктами, необходимо постоянно соблюдать гипоаллергенную диету. Из рациона следует исключить продукты, вызывающие аллергическую реакцию. Пациенты с сопутствующими заболеваниями ЖКТ, печени, нарушениями обмена веществ и нейроэндокринной системы должны исключить из своего рациона продукты, содержащие гистамин, гистаминолибераторы и тирамин, такие как морепродукты, копчености, острые специи, томаты, консервы и вино;
- Пациенты с тяжелыми анафилактоидными реакциями на лекарственные препараты не должны принимать лекарства с аналогичным химическим составом. Людям с наследственной формой нейроангионевротического отека следует избегать хирургических вмешательств и удаления зубов, если это возможно. Также следует избегать травм (даже незначительных), низких температур, психологического стресса и чрезмерной физической нагрузки;
- Женщинам, перенесшим нейроангионевротический отек, рекомендуется не использовать пероральные контрацептивы и не принимать гормональную заместительную терапию;
- Пациентам с ангионевротическим отеком рекомендуется избегать применения активаторов плазминогена, таких как Алтепаза, Стрептокиназа, Актилиза, по возможности.
Ангионевротический отек – это серьезное заболевание, при котором отек гортани может привести к смерти. При появлении симптомов этого заболевания важно незамедлительно обратиться за медицинской помощью, поэтому не стоит полагаться только на собственные силы.
Отек при ангионевротическом отеке обычно проходит самостоятельно в течение трех дней. Однако приступы этого заболевания могут повторяться несколько раз в месяц, что негативно сказывается на обычной жизни и работоспособности.
Своевременная диагностика и соблюдение профилактических мер позволяют снизить вероятность острых приступов до минимума.
Частые вопросы
Что такое ангионевротический отек?
Ангионевротический отек – это острое отекательное состояние, которое характеризуется отеком кожи, слизистых оболочек и подкожной клетчатки. Отек может возникать на лице, губах, языке, горле, руках или ногах.
Какая первая помощь необходима при ангионевротическом отеке?
При первых признаках ангионевротического отека необходимо вызвать скорую помощь. В то же время, пациенту следует помочь принять положение полусидя или полулежа с поднятыми ногами, чтобы облегчить дыхание и уменьшить отек. Необходимо также убедиться, что пациент не имеет аллергической реакции на какие-либо препараты или пищевые продукты.
Какова тактика лечения ангионевротического отека?
Лечение ангионевротического отека включает применение противоаллергических препаратов, таких как антигистаминные средства. В некоторых случаях может потребоваться применение глюкокортикостероидов для снятия воспаления и отека. Важно также исключить контакт с аллергеном, который может вызвать отек, и принять меры для предотвращения повторных случаев ангионевротического отека.
Полезные советы
СОВЕТ №1
При первых признаках ангионевротического отека, таких как отек губ, языка, горла или лица, необходимо немедленно вызвать скорую помощь или обратиться к врачу. Важно не откладывать обращение за медицинской помощью, так как ангионевротический отек может прогрессировать и привести к угрожающему жизни состоянию.
СОВЕТ №2
Во время ожидания медицинской помощи можно предпринять следующие действия:
- Попытаться установить причину отека. Если известно, что аллергическая реакция была вызвана определенным продуктом питания или лекарством, необходимо избегать его употребления в будущем.
- При отеке горла или затрудненном дыхании, попытайтесь успокоиться и дышать медленно и глубоко. Это поможет снизить тревогу и улучшить поступление кислорода в организм.
- Если у вас есть антигистаминные препараты, которые были ранее назначены врачом, можно попробовать принять одну дозу. Однако, не рекомендуется самолечение без консультации врача.
СОВЕТ №3
После оказания первой помощи и прибытия медицинской бригады, врачи проведут дальнейшую оценку состояния пациента и определят тактику лечения. Возможно, потребуется госпитализация для наблюдения и проведения дополнительных медицинских процедур, таких как введение препаратов для снятия отека и предотвращения повторных аллергических реакций.